仨月治好罕见病，患者家属送锦旗毓璜顶医院儿内科让病人找到“主心骨”

房网小静

烟台论坛客户端7月8日讯 （通讯员 李成修 崔方荣）近日，市民高女士将一面绣着“德艺双馨、妙手回春”的锦旗送到烟台毓璜顶医院宣传处，感谢儿内科副主任、主任医师蔡维艳及其团队治好了自己儿子的皮肌炎。而锦旗上的八个大字也是高女士全家对蔡维艳最中肯的评价。
记者近日见到蔡维艳，并还原了当时的治疗过程。

蔡维艳（中）和她的医疗团队

蔡维艳（右二）团队讨论患者病情

创造奇迹，仨月治愈罕见皮肌炎
高女士的儿子今年三岁，本是活泼好动的年龄，可一段时间以来，却总是不愿活动。最初家人以为是春天孩子犯懒，直到孩子行走、下蹲困难，在仔细观察，发现孩子的手臂和小腿都有了浮肿，才意识到问题的严重性，匆忙于3月中旬到烟台毓璜顶医院就诊。

蔡维艳在仔细问诊和对孩子进行体格检查后，高度怀疑是皮肌炎，建议孩子住院完善相关检查。经过抽血化验、核磁共振等辅助检查，最终诊断为幼年型皮肌炎。由于孩子发病年龄小，病情重，常规治疗效果欠佳，她和治疗组内崔焕芹大夫反复讨论，最终制定了个体化治疗方案，经过3个月药物治疗，目前孩子各项指标趋于正常。
据了解，皮肌炎（JDM）属于自身免疫性疾病，是一种儿童罕见疾病，发病率为0.4/10万。幼年型皮肌炎临床表现多样，诊断困难，治疗也比较复杂。高女士自述，儿子患病后，家人特别着急，曾经到济南就诊，还托人联系了北京、上海的专家进行咨询，得到的都是幼年型皮肌炎病情复杂、治疗周期长、治疗效果不保证等答复。只有蔡维艳不断鼓励高女士，仔细给她讲解治疗方案，精心指导护理要点，让高女士找到了主心骨。

“这么复杂、罕见的疾病，北京、上海的专家都说控制病情至少需要一年半载，没想到蔡维艳主任用3个月的时间就稳定了病情，现在孩子又活蹦乱跳了，蔡主任真是创造了奇迹。”高女士如是说。

需要警惕，风湿性疾病儿童发病率逐年升高
蔡维艳介绍说，幼年型皮肌炎是一种免疫介导的,以横纹肌、皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征多系统受累疾病。临床特点是以肢体近端、颈肌及吞咽肌炎性病变为主，临床表现为对称性肌无力、不同程度的肌萎缩，本病可累及多个系统和器官，出现食管、胃肠道运动异常、心脏增大，肺纤维化、肺出血，少数会出现咽部肌肉及呼吸肌受累，导致呼吸困难，预后不良。

“该病的主要治疗药物为：激素、甲氨蝶呤、免疫抑制剂（环孢素A）、丙种球蛋白、生物制剂等。”她说，多数患儿疾病活动期为2年，经过治疗可获得完全缓解，少数患儿可有多次复发或成慢性持续状态，病情可持续3-5年或更长，“所以，该病的治疗需要一个漫长的过程。虽说幼年型皮肌炎在儿童期是罕见病，但在日常接诊中也是能碰到的，提醒家长当发现孩子懒于起床或上楼梯困难，四肢肿胀，面部潮红、眼睑有紫红色皮疹等表现，要及时到医院就诊。”

“近年来，像幼年型皮肌炎这样的风湿性疾病在儿童中的发病率是逐年升高的，如幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病在临床工作中时常会遇到。”蔡维艳告诉记者。

起病隐匿，肾脏风湿性疾病早期易忽视

“像过敏性紫癜（IgA血管炎）、川崎病、肾病综合征这些与免疫相关的疾病已经成为儿科诊治的常见疾病。这类疾病多需要长期治疗及随访，病情易反复、变化快。作为小儿肾脏风湿科医生，不仅要掌握丰富的医学知识，在纷杂的症状中做出正确的诊断；要专注、缜密，随时关注病情变化，不放过任何导致病情加重的蛛丝马迹，防患于未然，防止病情的突然加剧；还要有极大的耐心和爱心，随时与家长进行有效的沟通，让家长充分了解疾病的过程、用药情况及注意事项，树立家长及孩子战胜疾病的信心。”

蔡维艳表示，肾脏风湿性疾病多数起病隐匿，一些早期症状容易被忽视，当症状明显时往往病情已经很重。“比如近4天，我科连续收治4例新发肾病综合征的孩子，都是周身明显水肿，尿量减少，来就诊，问及家长为何肿得这么重才来看病，多数家长回答，以为孩子是胖的，发现孩子尿里泡沫多，也未引起重视。在此提醒家长当孩子出现以下情况时应及时到医院检查。”

对于如何筛查肾脏风湿性疾病，她坦言，从三点观察，可有大致了解：尿液颜色有改变或泡沫增多、尿液浑浊、有丝状物等情况；面色苍白、头晕、乏力、懒动、严重脱发、皮疹等情况；近期突然“发胖”、体重明显增加，或短期内体重下降明显。

“肾脏风湿科疾病多需要慢性的治疗过程，少则一年半载，多则三到五年，像系统性红斑狼疮这类疾病在儿童期是不能够停药的，需要将患儿平稳的过渡至成人科继续治疗。病情多是在缓解、复发、缓解的过程中渡过的，且这类疾病均需要加用激素或免疫抑制剂治疗，家长顾虑药物的副作用等问题，有些家长自行将药物减量或停用，导致病情的恶化。”她说，十几天前，一个系统性红斑狼疮的孩子本来病情已经稳定，家长顾虑孩子一直吃药也不好，将所有药物停用，服用中药，3月后孩子面色苍白、周身水肿、乏力来诊，已经出现了重度溶血、肾功能不全、心包积液等严重病症。“在此提示家长对这类疾病一定要遵照医嘱用药，我国对这类疾病都制定了临床诊治指南，规范诊断及治疗，医生都是按照指南规范用药及监测，家长和孩子要有极好的依从性，配合医生的治疗，通过医生、家长、孩子的共同努力，实现我们的共同目标—战胜疾病。”

从医30年，蔡维艳一直秉承着甘于奉献，严谨细致的工作作风，自2005年聘任副主任医师以来，一直坚持周天看门诊，为的是让孩子周天能来复查，不耽误上学。30年来的不懈坚持，舍小家为大家的付出，也彰显了一名普通儿科医生的博爱情怀。

专家简介：

蔡维艳，烟台毓璜顶医院儿内科副主任，主任医师，医学硕士，副教授，兼任山东省医学会儿科分会肾脏免 疫 学 组 委 员、华东肾脏病专业委员会儿科专委会委 员、山东省中 西 医结合学会儿 科委 员、烟台市中西医结合学会儿科副主任委 员、烟台市中西医结合学会肾脏专业副主任委 员。擅长小儿肾脏及风湿性疾病的诊治。专家门诊时间：周三、周五全天（上午：小儿肾脏遗尿门诊）、周日上午。